Pigmentación macular eruptiva idiopática. Presentación de dos casos clínicos y revisión de la literatura.

Idiopathic eruptive macular pigmentation. Presentation of two clinical cases and review of the literature.

Autores | Contacto

Dinora D. Chávez López1, Karina Maya Bautista2, Carlos M. Pacheco Skidmore5, Estela Vides Sandoval1, Sonia Toussaint Caire3 Alexandro Bonifaz4,

Mirna E. Toledo Bahena1, Carlos A. Mena Cedillos, Adriana M Valencia Herrera1

1Servicio de Dermatología. Hospital infantil de México Federico Gómez.

2Servicio de Urgencias. Hospital Infantil de México Federico Gómez.

3 Servicio de Dermatopatología Hospital Dr. Manuel Gea Gonzalez.

4Servicio de Micología Hospital General de México “Dr. Eduardo Liceaga”

5Colegio de Pediatría del Estado de Oaxaca, A.C.

Contacto del autor: Adriana M. Valencia Herrera.

E-mail: adrianavalenciaherrera@gmail.com

Conflictos de interés: los autores declaran que no existen conflictos de interés.

Resumen | Palabras Claves

Resumen

 La pigmentación macular eruptiva idiopática es una enfermedad rara, descrita por Degos en 1978. Se han reportados 57 casos en la literatura. Afecta principalmente a niños entre 6 a 14 años, se caracteriza por manchas hiperpigmentadas color marrón en tronco, cuello y región proximal de extremidades, que aparecen en forma gradual y se resuelve en un periodo de meses o años.

Casos clínicos. Masculino de 7 años de edad y femenino de 12 años de edad, con dermatosis diseminada a cabeza, tronco y extremidades que afecta cara, cuello, tronco en todas sus superficies y la parte proximal de las extremidades, constituida por manchas hiperpigmentadas de color gris-marrón de 0.5 – 1.3 cm, límites bien definidos, no confluentes, no pruriginosas, sin tratamiento previo. En las biopsias de piel se observó pigmentación de la capa basal, con melanófagos en dérmis.

Conclusión. Los casos clínicos descritos cumplen los criterios de Sanz de Galdeano y cols: a) erupción macular azul pizarra o marrón no confluyente, b) ausencia de enfermedades cutáneas inflamatorias previas, c) sin medicación previa, d) estudio histológico con hiperpigmentación de la capa basal, melanófagos en dermis e infiltrado liquenoide y e) conteo de mastocitos normales. El diagnóstico diferencial se hace con erupción por drogas, hiperpigmentación postinflamatoria, mastocitosis, liquen plano pigmentado y eritema discrómico perstans. Es importante reconocer la enfermedad por su comportamiento autorresolutivo.

Palabras clave. Pigmentación eruptiva idiopática, erupción macular, melanodermia  hiperpigmentación, papilomatosis, criterios de Sanz de Galdeano y cols.

Abstract

Idiopathic eruptive macular pigmentation is a rare disease, described by Degos in 1978.

There have been 57 cases reported in the literature. It mainly affects children between 6 and 14 years old, is characterized by hyperpigmented brown macules on the trunk, neck and proximal part of limbs that appear gradually and disappear during a period of several months to years.

Clinical cases: A 7-year-old male and a 12-year-old female with disseminated skin lesions in the head, trunk and limbs, involving face, neck, all surfaces of the trunk and proximal parts of the limbs, consisting of hyperpigmented gray-brown well-defined isolated macules measuring 0.5 – 1.3 cm in diameter, non-pruritic, without any treatment.  In the skin biopsies, pigmentation of the basal layer is observed, with melanophages in dermis.

Conclusion:  These cases fulfill the criteria of Sanz de Galdeano et al: a) black blotchy or non-confluent brown macular rash, b) absence of previous inflammatory skin diseases, c) without previous medication, d) histological study with hyperpigmentation of the basal layer, melanophages in the papillary dermis and lichenoid infiltrate, e) normal mast cell count. The differential diagnosis is with drug eruption, postinflammatory hyperpigmentation, mastocytosis, pigmented lichen planus and erythema dyschromicum perstans. It is important to recognize the disease because of its self- resolving behavior.

Keywords. Idiopathic eruptive pigmentation, Macular eruption, Papillomatosis, Sanz de Galdeano  criteria.

Artículo | Referencias

Introducción

La erupción macular eruptiva idiopática es un trastorno poco frecuente de la pigmentación de la piel; existen, al menos, 57 casos reportados en la literatura. 1,4 A pesar de que la primera descripción fue hace más de 35 años su etiología aún no se conoce. Afecta principalmente a niños y adolescentes, sin distinción de sexo. Se caracteriza por múltiples máculas color marrón, de predominio en cara, tronco y segmentos proximales de las extremidades, sin inflamación previa o exposición a fármacos; las manchas persisten durante periodos variables y en la mayoría de los casos hay resolución espontánea. 1

La primera descripción bajo el término de erupción macular eruptiva idiopática fue en 1978 por Degos et al.5 quien reportó siete pacientes con una dermatosis pigmentada, diferente a la dermatosis cenicienta.

Posteriormente en 1996, Sanz de Galdeano y cols., establecieron y describieron  los criterios diagnósticos en cuatro niños y un adolescente con esta dermatosis. 6

En el 2001 Jang y cols., realizaron la mayor serie de casos describiendo 10 niños con erupción macular eruptiva idiopática. En el 2007 Joshi y cols., describieron por primera vez la presencia histológica de papilomatosis con hiperpigmentación de la capa basal en 9 niños que cumplían clínicamente todos los criterios para esta entidad 7 y en 2015 propusieron reestablecer los criterios diagnósticos de la erupción macular eruptiva idiopática.

Objetivo

Presentar dos casos clínicos de erupción macular eruptiva idiopática y describir sus características clínicas e histopatológicas.

Casos clínicos

Caso 1: Paciente masculine de 7 años de edad, originario del Estado de México, con dermatosis diseminada a cabeza, tronco y extremidades que afecta cara, cuello y tronco en todas sus superficies, extremidades superiores e inferiores con predominio proximal, constituida por manchas hiperpigmentadas de color gris-marrón de 0.5 – 1.3 cm, de límites bien definidos, no confluentes, no pruriginosas, signo de Darier negativo, de 3 meses de evolución, que aparecieron súbitamente, sin síntomas asociados (Foto1).

Al interrogatorio, negó haber tenido procesos inflamatorios en la piel, haber aplicado  sustancias en la piel o haber utilizado medicamentos sistémicos.

Exámenes paraclínicos: Biometría hemática, pruebas de función hepática y examen general de orina sin alteraciones. En la biopsia de piel se observó epidermis anfractuosa, con hiperpigmentación de la capa basal.

En la dermis reticular superficial caída de pigmento melanófagos e infiltrado perivascular superficial linfocitario (Foto 2 a y b). El paciente recibió tratamiento con emolientes y urea al 20%. No se observaron nuevas lesiones ni cambios en las lesiones preexistentes a los dos años de seguimiento.

Caso 2: Paciente femenino de 12 años de edad, procedente de Oaxaca quien consultó por dermatosis diseminada a cabeza, tronco y extremidades superiores, que afectaba todas sus superficies, constituida por manchas hiperpigmentadas, color café oscuro, de diversos tamaños, límites bien definidos, superficie lisa, no pruriginosas, de aparición repentina, de 2 años de evolución, sin síntomas asociados. Al interrogatorio: negó consumo de medicamentos. La biopsia de piel mostró engrosamiento epidérmico y pigmentación de las células basales. En la dermis reticular caída superficial de pigmento (Foto 2 a y b).

La paciente recibió manejo con metilprednisolona crema al 0,1% 2 veces al día por 8 semanas con mejoría parcial. Se mantuvo en vigilancia por 3 años con disminución progresiva de las lesiones.

Foto 1: Caso 1. Manchas hiperpigmentadas color gris – marrón.

Foto 2: Imagen histológica caso 1 a) Se observa epidermis anfractuosa con hiperpigmentación de la capa basal. b) Caída de pigmento, melanófagos en dermis e infiltrado perivascular superficial.

Foto 3: Caso 2. a) Femenino de 12 años de edad con manchas hiperpigmentadas en tronco. b) Imagen histológica se observa hiperpigmentación de la capa basal y melanófagos en dermis.

Discusión

La erupción macular eruptiva idiopática es una dermatosis poco frecuente o probablemente poco reportada. Algunos sinónimos son: pigmentación maculosa idiopática adquirida, melanodermia lenticular generalizada, pigmentación en placas eruptivas de etiología desconocida, melanodermia en placas y melanodermia maculosa idiopática. 4

La etiopatogenia es desconocida, aparentemente la exposición solar no juega un papel importante debido a que las lesiones ocurren en áreas no fotoexpuestas.  Se ha descrito principalmente en niños y adolescentes entre los 6 y los  14 años. Existe un caso reportado a los 50 años. 8 La entidad persiste durante periodos variables, en promedio de 11 años, sin embargo se ha reportado casos de hasta 21 años de evolución; 9 en la mayoría de los casos se reportó resolución espontanea, sin ningún cambio residual de pigmentación o cicatrización. 1 Hombres y mujeres son igualmente afectados. 2

El cuadro clínico se caracteriza por manchas hiperpigmentadas de color marrón, discretas y no confluentes; algunos autores han mencionado también casos de placas ligeramente elevadas1,9 que afectan principalmente cuello, tronco y extremidades proximales en ausencia de cualquier lesión inflamatoria precedente y sin exposición previa a fármacos.

La primera referencia en la literatura inglesa de esta patología fue hecha por Sanz  de Galdeano y cols., en 1996, quienes además establecieron cinco criterios diagnósticos (tabla 1).

TABLA 1. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE SANZ DE GALDEANO. 6
1.    Erupción macular marrón, no confluente en tronco, cuello, región proximal de extremidades en niños y adolescentes
2.    Ausencia de enfermedades cutáneas inflamatorias previas en el área afectada.
3.    No medicación previa.
4.    Hiperpigmentación de la capa basal y ocasionalmente melanófagos en la dermis, sin daño visible en la capa basal o infiltrado liquenoide.
5.    Conteo de mastocitos normales.

Posteriormente Joshi RS y Rohatgi S.1, propusieron las siguientes modificaciones a los criterios diagnóticos (tabla 2):

 TABLA 2.  CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE JOSHI RS y ROHATGI S.1
1.    Erupción de máculas asintomáticas discretas, confluentes, de color marrón-negro y/o placas ligeramente elevadas que semejan acantosis nigricans  e involucran la cara, cuello, tronco y región proximal de extremidades, con resolución completa después de meses o años.
2.    Afectación principalmente en niños y adolescentes (primeras dos décadas de la vida).
3.    Hipermelanosis epidérmica con o sin papilomatosis (principal hallazgo histológico), sin inflmación dérmica.
4.    No deben encontrarse melanófagos dérmicos o cambios de interfaz.
5.    Antecedente de lesiones inflamatorias o exposición a medicamentos negativo.
 6.    Conteo de mastocitos normales.

Las principales diferencias entre los criterios diagnósticos propuestos por Joshi RS y Rohatgi con los de Galdeano es Joshi y Rohatgi consideran que la presencia de melanófagos dérmicos o los cambios de interfaz son datos que descartan este diagnóstico, mientras que Galdeano menciona que pueden presentarse de manera inconstante; por otro lado Joshi y Rohatgi destacan la evolución autolimitada del cuadro, como un criterio que apoya el diagnóstico.

En la histopatología, los cambios microscópicos no son específicos de la entidad y han sido motivo de controversia; se ha descrito hiperpigmentación de la capa basal en forma irregular, dermis con discretos infiltrados linfocitarios, así como la presencia de melanófagos de predominio perivascular. En 2007, se reportó papilomatosis pigmentada como un dato histológico relevante para diagnosticar esta entidad. (1) Algunos autores consideran que la erupción macular puede relacionarse nosológicamente con la papilomatosis confluente y reticular y con la acantosis nigricans eruptiva debido a que ambas condiciones muestran características histológicas de papilomatosis pigmentada; sin embargo, las características clínicas y la etiopatogenia de estas condiciones son muy diferentes.10

El diagnóstico diferencial debe hacerse con melanodermias como liquen plano pigmentado, donde clínicamente el aspecto es similar pero a nivel histológico existe daño en la capa basal, numerosos melanófagos en dermis papilar e infiltrado liquenoide. 1,2

En la dermatosis cenicienta las lesiones pigmentadas suelen acompañarse de límites eritematosos, el prurito es frecuente y existen casos con topografía en zonas expuestas 2, aunado a esto, histológicamente se trata de una dermatosis de interfaz vacuolar. En la melanosis de Riehl existe el antecedente de una dermatitis de contacto a productos aplicados tópicamente, es más frecuente en mujeres. Otros diagnósticos diferenciales que debemos tener en cuenta son hiperpigmentación post-inflamatoria, erupción fija a fármacos y urticaria pigmentosa.

La erupción macular eruptiva idiopática es una condición de resolución espontanea, sin embargo, en la literatura se mencionan diversos esquemas de tratamiento con respuestas variables. Se han empleado dimetilsulfoxido al 10%, Dapsona, esteroides tópicos, queratolíticos, terapia con PUVA, preparados magistrales con hidroquinona sin proporcionar un beneficio evidente en la mayor parte de los casos.2 En el segundo caso se utilizó metilprednisolona tópica por 8 semanas, sin embargo sólo se observó mejoría parcial y con apoyo en lo descrito en la literatura se suspendió y se mantuvo con medidas generales de la piel observando resolución espontánea de las lesiones, lo cual apoya que por a su carácter autolimitado, el tratamiento no es necesario ya que se espera la remisión en pocos años. 1-4

Conclusión

Estos casos clínicos reúnen las características clínicas e histopatológicas establecidas hasta este momento para hacer el diagnóstico de pigmentación macular eruptiva idiopática. Nuestros pacientes no tenían historia de consumo de fármacos, negaron dermatosis previas, el examen histopatológico no era compatible con las otras entidades y el signo de Darier era negativo. Reconocer la existencia de esta entidad evita el uso de medicamentos innecesarios o por tiempos prolongados; por lo que es importante familiarizar al médico pediatra y al dermatólogo con ella. Asimismo, es importante continuar su estudio debido a que existe controversia en la literatura en cuanto a sus manifestaciones clínicas e histológicas poniendo en duda hasta su posible existencia; se han llegado a proponer nuevos criterios diagnósticos sin llegar a un acuerdo hasta este momento.

 

Referencias

  1. Joshi RS, Rohatgi S. Idiopathic eruptive macular pigmentation: A critical review of published literature and suggestions for revision of criteria for diagnosis. Indian J Dermatol Venereol Leoprol 2015; 81(6): 576-80.
  2. López L, Ramos J, Moran K. Pigmentación macular eruptiva idiopática. Rev Cent Dermatol Pascua 2013; 22(1): 31-4.
  3. Yarza M, Rueda ML, Gress AS, Laffargue JA, Navacchia D, Valle LE. Pigmentación macular eruptiva idiopática. Arch. Argent. Dermatol 2011; 17: 209-13.
  4. Alca E, Bravo F, Salomón M, Puell L, Ramos C, Melgarejo C et al. Pigmentación macular eruptiva idiopática . Folia Dermatol Peru 2007; 18 (3): 136-139. Disponible en: http://sisbib.unmsm.edu.pe/bvrevistas/folia/vol18_n3/pdf/a06v18n3.pdf
  5. Degos R, Civatte J, Belaïch S. Idiopathic eruptive macular pigmentation. Ann Dermatol Venereol 1978; 105:177-83.
  6. Sanz de Galdeano CS, Leaute -Labreze C, Biolac-Saga P, Nikilic M, Taleb A. Idiopathic eruptive macular pigmentation: report of five patients. Pediatr Dermatol 1996; 13: 274-77.
  7. Joshi R. Idiopathic eruptive macular pigmentation with papillomatosis: Report of nine cases. Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2007; 73 (6): 402-5.
  8. Mantovani L, Minghetti S, Ricci M, Zauli S, Marzola A, Corazza M. Idiopathic eruptive macular pigmentation in a 50-year-old man. Eur J Dermatol 2010; 20 (5): 633 – 4.
  9. Ghiasi M, Kamyab K. Idiopathic eruptive macular pigmentation with papillomatosis. Clin Exp Dermatol 2017; 42 (1): 94-5.
  10. Verma S, Thakur BK. Idiopathic eruptive macular pigmentation with papillomatosis. Indian Dermatol Online J 2011; 2: 101-103. Disponible en http://www.idoj.in/text.asp?2011/2/2/101/86003.

Referencias

Referencias

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