Hipermelanosis Nevoide Lineal y espiral, comunicación de un caso en Ecuador.

Nevoid linear and spiral hypermelanosis, communication of a case in Ecuador.

Autores | Contacto

Carla Rosero Arcos1, Andrea Endara1, Karla Hidalgo Cardenas 2, Rogelio Paredes Caicedo.3

1 Dermatóloga del Servicio de Dermatología, Hospital General Docente de Calderon  y tutora de pregrado y postgrado de la Cátedra de Dermatología de la  Universidad Central del Ecuador, Quito- Ecuador.

2 Postgradista de Dermatología, Universidad Central del Ecuador, Quito-Ecuador.

3 Médico Anatomopatólogo, Hospital General Docente de Calderón, Quito-Ecuador.

Resumen | Palabras Claves

Resumen

La hipermelanosis nevoide lineal o espiralada es un trastorno esporádico poco frecuente que es caracterizado por máculas hiperpigmentadas, reticuladas o lineales que siguen las líneas de Blaschko.

En este artículo se presenta el caso de una infante de 1 año 6 meses con hipermelanosis nevoide. No hubo antecedentes familiares.

Esta entidad  no ha sido reportada en Ecuador. Se expone un  caso clásico  en relación a la literatura y sustentado en el examen histopatológico.

Palabras clave:   Hipermelanosis nevoide, espiral.

Abstract

Linear or spiral nevus hypermelanosis is a rare sporadic disorder that is characterized by hyperpigmented, reticulated or linear macules that follow the Blaschko lines.

This article presents the case of a 1 year old infant 6 months with nevoid hypermelanosis. There was no family history. This entity has not been reported in Ecuador. A classic case is presented in relation to the literature and supported by histopathological examination.

Key words: Neuronal hypermelanosis, spiral.

Contacto del autor: Carla Rosero Arcos

Email: carlirosero@gmail.com

Servicio de Dermatología, Hospital General Docente de Calderón, Av. Giovanni Calles y Derby. Teléfono: 593-992906545.

Conflictos de interés: los autores declaran que no existen conflictos de interés.

Artículo | Referencias

Introducción

La hipermelanosis lineal y espiral es una alteración que ocurre en las primeras semanas de vida. Reportado por primera vez por Kalter et al  en 19881. Se observan máculas hiperpigmentadas  con disposición lineal  y en remolinos  que siguen las líneas de Blaschko, no habiendo proceso inflamatorio previo.

Histológicamente muestra melanosis epidérmica. Se considera que el mosaicismo genético está implicado en la patogenia.

El diagnóstico diferencial debe realizarse con la incontinencia pigmenti, el nevo epidérmico sistematizado y la hipomelanosis de Ito1,2 .

Caso Clínico

Paciente femenina de 1 año 6 meses de edad, sin antecedentes personales ni familiares  de importancia, niega consanguínidad, nacida a las 40 semanas de gestación por parto céfalo-vaginal sin complicaciones, peso al nacer 2505 g, talla 46 cm, PC 33cm, APGAR 9-10, no ha realizado controles de crecimiento.

A las dos semanas de su nacimiento presentó máculas  hiperpigmentadas que se localizaban en tobillo derecho y se extendián hacia  pierna de forma bilateral, tronco y brazos, siguiendo las líneas de Blaschko (Fotos 1, 2 y 3) las palmas y las plantas estaban respetadas. No presentaba antecedentes de inflamación en dichas zonas, ni antecedentes de ingesta de medicamentos.

Dentición, pelo y uñas eran normales, como así también los exámenes complementarios glucosa, urea y creatinina, biométrica hemática normales a excepción de anemia  microcítica hipocrómica, se realizó biopsia de piel que reportó ortoqueratosis, pigmentación de la capa basal con zonas de vacuolización de la misma, además de una leve espongiosis y leve infiltrado perivascular con muy ocasionales melanófagos dérmicos, no se observó infiltrado inflamatorio dérmico, ni incontinencia del pigmento  (Fotos 4 y 5).

  

Fotos 1 y 2: Máculas hiperpigmentadas de patrón arremolinado.
Foto 3: Máculas de aspecto reticulado.

Fotos 4 y 5: Cortes histopatológicos.

 Comentario

La hipermelanosis nevoide lineal y espiral (HNLE), es un trastorno de la pigmentación que  se caracteriza por máculas hiperpigmentadas que aparecen a las pocas semanas de vida, se diseminan siguiendo un patrón remolinado en relación a las líneas de Blaschko hasta estabilizarse a los dos años de vida, el 30% de los casos se relacionan con manifestaciones sistémicas, generalmente neurológicas como retraso mental. 3,4

En nuestro caso el desarrollo psicomotor es normal.

En 1988, Kalter, et al. fueron los primeros en describir la hipermelanosis nevoide lineal y espiral, en casos de hiperpigmentaciones congénitas que seguían las líneas de blaschko, además establecieron lo que se consideró los criterios diagnósticos (Tabla 1).

 TABLA 1. Criterios diagnósticos HNLE
·         Aparición a las pocas semanas de edad.
·         Igual proporción de hombres y mujeres afectados.
·         No se precede de proceso inflamatorio previo.
·         Desarrollo durante los 2 primeros años de la vida y luego se establece el proceso.
·         En algunos pacientes las máculas se van aclarando con la edad.
·         Dibuja un patrón lineal y espiral siguiendo las líneas de Blaschko.
·         La hiperpigmentación está formada por máculas de 1-5 mm

de diámetro.

·         Las mucosas, palmas y plantas están respetadas.
·         La histología muestra un aumento del pigmento de la capa basal, sin incontinencia de pigmento ni presencia de melanófagos en dermis.
·         Pueden existir otras malformaciones asociadas.
Guerrero Vázquez J. Hipermelanosis Nevoide Lineal y en Remolinos.
Revista web Pediatrica , Marzo 2011.

 

Nuestra paciente cumple con la mayoría de los criterios diagnósticos.

En la literatura se mencionan varios sinónimos, como hiperpigmentación lineal nevoide, hiperpigmentación reticulada de Lijima, Naito y Uyeno, hiperpigmentación de tipo cebra por Alimurung y col., e hiperpigmentación reticulada y zosteriforme por Matsudo y col., para hacer referencia a pacientes con esta patología. 5,6

Nehal, et al. en su revisión realizada en 1996 de 54 casos de hipo e hiperpigmentaciones siguiendo las líneas de Blaschko, 3 se concluyó que el 31% de los pacientes con hipermelanosis nevoide lineal y espiral asociaban clínica sistémica, siendo predominantemente de tipo neurológico y sobre todo retraso mental. 7,8 En Ecuador no se han reportado casos.

La hipermelanosis nevoide lineal y espiral es un trastorno esporádico que no muestra predominio por algún sexo. Se considera una enfermedad subdiagnosticada y rara, se ha reportado el caso de una mujer y su hijo afectados por esta patología. 1,2, 5

La patogenia es desconocida, en los últimos años se ha descrito que los trastornos de hipo e hiperpigmentación que siguen las líneas de Blaschko son resultados de mosaicismos o quimerismos con diferentes fenotipos. 9, 10, 11,12

El cuadro clínico se manifiesta inicialmente en los primeros años de vida y  progresa durante los dos primeros años para estabilizarse. Se observa hiperpigmentación asimétrica distribuida en líneas y remolinos que siguen las líneas de Blaschko, que no es precedida por un proceso inflamatorio. Respeta mucosas, las palmas, las plantas y los ojos. La hiperpigmentación lineal suele persistir toda la vida. 6,13,14

El diagnóstico diferencial se plantea con trastornos pigmentarios que siguen las líneas de Blaschko, como el tercer estadio de la Incontinencia Pigmenti, una fase temprana de Nevus Epidérmico, la Hipomelanosis de Ito, y la Atrofodermia lineal de Moulin, entre otros.15

El tercer estadio de la incontinencia pigmenti (mortal en varones) generalmente es precedido de lesiones vesiculoampollosas o verrugosas; en el 14% no existe el antecedente de los estadios I y II. La hiperpigmentación en la incontinencia pigmenti está ocasionada por la caída del pigmento a la dermis y la fagocitación por macrófagos. El nevo epidérmico verrugoso al nacimiento o las primeras semanas de vida se manifiesta clínicamente en el neonato como manchas de color rosado o ligeramente hiperpigmentadas que posteriormente tienden a hiperpigmentarse y adquieren un aspecto más verrugoso. El nevo epidérmico muestra en el estudio histopatológico un patrón de hiperqueratosis y acantosis concomitantes con papilomatosis. 16,17

La atrofodermia de Moulin es una hiperpigmentación atrófica lineal que sigue las líneas de Blaschko sin antecedente de proceso inflamatorio.

Las características del examen dermatoscópico se han descrito en dos ocasiones con hallazgos diferentes, Naveen y Reshme encontraron  “patrón en red” con pigmentación lineal y vertical mientras Ertam et al., describen un patrón “paralelo”. 8,18,19, 20

 

Bibliografía.

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Referencias

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